Osobine mediularnog tiroidnog karcinoma

Osobine mediularnog tiroidnog karcinoma

• Pojavljuje se u četiri klinička tipa i može biti udružen sa drugim endokrinim tumorima
• Češći je u žena sem u slučaju urođenih kancera
• Regionalne metastaze u limfne čvorove javljaju se rano u toku bolesti
• Širenje u udaljene organe javlja se kasnije i zahvata jetru, kosti, mozak i nadbubreg
• Nije u vezi sa perethodnim zračenjem
• Obično počinje u gornjem polu tiroidnih režnjeva
• Loši prognozni uslovi su starost >50 godina, muški pol, udaljene metastaze i pojava u sklopu više žlezdanih tvorevina (MEN 2-B)
• Ostatak tumora posle operacije i recidiv mogu da se otkriju određivanjem tumorskog proizvoda kalcitonina u krvi

Medularni karcinom može da se javi u četiri okolnosti
1. Sporadični- u oko 80% svih slučajeva. Tipično je jednostran i nije udružen sa tumorima drugih endokrinih žlezda. Javlja se najčešće od 40. do 60. godine života, češće u žena (3:2). Jedna trećina bolesnika se javlja sa teškim prolivima zbog tumorskih proizvoda (kalcitonin, prostaglandini, serotonin ili vazoaktivni intestinalni polipeptid).
2. MEN 2-A (Sipple ov sindrom). Multipla Endokrina Neoplazija (skraćeno MEN) je grupa endokrinih poremećaja koji se javljaju u istog bolesnika i često u više članova iste porodice. Sindromi su medicinska stanja koja se sastoje od više pojava (najmanje tri dobro definisana poremećaja). Sipple ov sindrom ili MEN 2A ima (1) bilateralni medularni karcinom ili hiperplaziju C ćelija, (2) feohromocitom, i (3) hiperparatiroidizam. Sindrom se nasleđuje kao poremećaj gena koji kontroliše normalni rast endokrinog tkiva. Nasleđuje se kao dominantno obeležje koje nije vezano za pol (autosomno obeležje). Teorijski, zahvata 50% potomaka nosioca obeležja. Zbog toga podjednako zahvata muškarce i žene. Najčešće se ispoljava posle 30. godine života.
3. MEN 2-B. Ovaj sindrom obuhvata (1) medularni karcinom i (2) feohromocitom, ali se samo retko pojavljuje hiperparatiroidizam. Umesto toga ovi bolesnici imaju (3) neobičan izgled sa mukoznim ganglioneurinomima (čvorovima na sluznicama najčešće usta)i visok rast sa cilindričnom građom tela (Marfanoidni habitus).
Nasleđuje se kao i MEN 2A, dominantno autosomno ali se pojavljuje i sporadično.
4. Nasledni medularni tiroidni karcinom bez pridruženih endokrinopatija. Ovaj oblik je najmanje agresivan i javlja se najčešće između 40 i 50 godina života.